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Bericht über den Vortrag "Stiff-Man-Syndrom – assoziierte Autoimmunerkrankungen endokriner Organe und Osteoporose" von PD Dr. Schilling

Herr Dr. Thomas Schilling ist Privatdozent und Leitender Oberarzt an der Universitätsklinik für Innere Medizin Heidelberg. Sein Schwerpunkt liegt in der Endokrinologie, der Lehre von den Hormonen und ihren Drüsen.

In seinem Vortrag geht Herr Dr. Schilling auf die Schnittstelle zwischen SMS und den häufig mit dem SMS zusammen (assoziiert) auftretenden Autoimmuner­krankungen, sowie Osteoporose ein.

Es ist eine Vielzahl an Autoimmunerkrankungen bekannt. Es kann jedes Organ und jedes Gewebe im Körper betroffen sein. Zusammen mit SMS findet man meistens Autoimmunerkrankungen der endokrinen Organe, das sind die Hormondrüsen des Körpers.

Hormone sind Botenstoffe, die von den Drüsen ins Blut abgegeben werden und im Blutkreislauf zirkulieren, bis sie ihr Ziel, einen Hormonrezeptor, erreichen, wo sie eine Wirkung auslösen. Hormone sind also im Gegensatz zu den Botenstoffen der Nervenzellen (Neurotransmitter) über eine große Streck hinweg im ganzen Körper anzutreffen.

Bei allen Autoimmunerkrankungen sind Frauen etwa doppelt so häufig betroffen als Männer. Am häufigsten ist die Schilddrüse (M. Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis), die Haut (Vitiligo) und die Bauchspeicheldrüse (Diabetes mellitus Typ I) betroffen.

Herr Dr. Schilling geht zunächst auf die Frage ein, wie es zu Autoimmunität kommen kann. Dabei betont er, dass ein gewisser Grad an Autoaggressivität immer vorhanden und normal ist. Die Aufgabe des Immunsystems ist die Abwehr von krankmachenden Organismen wie Bakterien oder Viren aber auch Zellen des Körpers, die sich verändert haben und beginnen, unkontrolliert zu wachsen – Krebszellen. Jeden Tag entstehen bei jedem Menschen im ganzen Körper viele Krebszellen, aber die wenigsten Menschen erkranken an Krebs, weil das Immunsystem diese Zellen abtötet. Auf der anderen Seite werden sehr viele Fremdorganismen in unserem Körper toleriert, weil wir sie sogar benötigen wie z.B. die Darmbakterien. Die entscheidende und schwierigste Aufgabe des Immunsystems ist es, zwischen gut und böse, zwischen selbst und fremd zu unterscheiden. Leider gibt es hier keine eindeutige Grenze. Bei einer Autoimmunerkrankung wird ein Körperbestandteil fälschlicherweise als fremd erkannt. Warum entsteht eine solche Erkrankung? Es wird von drei großen Faktoren ausgegangen, die im Zusammenspiel zu der Erkrankung führen: Eine genetische Vorbelastung, die Umgebungseinflüsse mit Lebensumständen (z.B. Stress) und die eigene Immunregulation.

Im Folgenden erläutert Herr Dr. Schilling die mit dem Stiff-man-Syndrom assoziiert vorkommenden endokrinologischen Autoimmunerkrankungen:

Bei der Hashimoto-Thyreoiditis handelt es sich um eine Zerstörung der Schild­drüse durch Zellen des Immunsystems. Man spricht von einer Schilddrüsen­unter­funktion, weil dann zu wenig Schilddrüsenhormone (T3 und T4) produziert werden. Die Patienten leiden unter Müdigkeit, Antriebsarmut, Kälteem­pfind­lich­keit und trockener, kühler Haut mit Schwellungen (Ödemen). Als Auto-Antikörper findet man Anti-TG und Anti-TPO. Die Diagnose dieser sehr häufigen Erkrankung erfolgt unkompliziert über Laborwerte und Ultraschall der Schilddrüse. Die Therapie ist einfach, effektiv und nebenwirkungsfrei: Die fehlende Menge an Schilddrüsenhormon wird in Tablettenform ersetzt (L-Thyroxin). Von polyglan­dulärer Insuffizienz spricht man, wenn mehrere endokrine Autoimmunerkran­kun­gen parallel auftreten, wobei zwischen dem Beginn der einzelnen Erkran­kungen auch Jahre liegen können. Es liegt hierbei ein unbekannter Autoimmun­prozess zugrunde, der zur Unterfunktion (Insuffizienz) verschiedener hormon­bildender Organe führt. Die Therapie ist die Hormonsubstitution der fehlenden Hormone, also die Behandlung der Einzelerkrankungen. Die Zerstörung der Nebennierenrinde (NNR) durch Auto-Antikörper nennt man Addison-Krankheit oder Morbus Addison (engl., sprich: Äddissn). Es kommt zur Unterfunktion der NNR und die Hormonproduktion sinkt. Damit fehlen die lebenswichtigen Hor­mo­ne Kortison und Aldosteron. Kortison ermöglicht dem Körper eine länger­fristige Anpassung an Stresssituationen und Dauerstress. Aldosteron steuert den Wasser- und Elektrolythaushalt des Körpers. Therapeutisch erfolgt eine Gabe der Hormone in Tablettenform. Hier ist es notwendig, die Dosis an Tages­zeit und aktuelle Belastungssituation anzupassen. Jeder Patient benötigt einen Not­fallausweis, weil es zur lebensbedrohlichen Addison-Krise mit Bewusstlosig­keit und Schock kommen kann, wenn der Hormonmangel zu stark ausgeprägt ist.

Bei einer Langzeit-Kortison-Therapie z.B. im Rahmen einer Autoimmunerkran­kung senkt der Körper die eigene Kortisonproduktion für die Dauer der Therapie. Daher darf das Medikament nie abrupt abgesetzt werden, weil es sonst auch zur Krise kommen kann!

Die autoimmune Zerstörung der Insulin produzierenden Zellen der Bauch­speicheldrüse nennt man Diabetes mellitus Typ I. Der Körper stellt zuwenig Insulin her. Insulin ist ein Hormon des Energiestoffwechsels. Es senkt den Blut­zucker, indem es den Zucker, der als Energielieferant aus der Nahrung stammt, aus dem Blut in die Körperzellen einschleust. Hier werden Zucker dann in Fette – die Energiespeicherstoffe des Körpers – umgewandelt. Ist zuwenig Insulin vorhanden steigt der Blutzucker an, was die Blutgefäße auf Dauer schädigt.
 





Gleichzeitig kann dieser viele Zucker aber nicht in die Energiespeicherform umgewandelt werden. Der Körper beginnt, alle möglichen Energiereserven anzuzapfen und gelangt in einen abbauenden, also negativen Stoffwechsel. Die Therapie ist die Insulin-Zufuhr, die subkutan erfolgt, d.h. mittels Spritzen, Pens oder Pumpen unter (=sub) die Haut (=Kutis). Weil Insulin immer entsprechend der Nahrungsmenge angepasst werden muss, ist eine genaue Einstellung der Therapie sowie Schulung des Patienten und Selbstmessung des Blutzuckers notwendig.

Es konnte nachgewiesen werden, dass die vom SMS bekannten GAD-Antikörper auch in den beim Diabetes mell. Typ I betroffenen Zellen vorkommen. Damit lässt sich auf eine gemeinsame Ursache bzw. Entstehungsgeschichte der beiden Erkrankungen schließen. Der GAD-Antikörper ist beim Diabetes aber nur "einer von vielen" und umgekehrt hat nicht jeder Diabetiker mit GAD-Antikörpern ein SMS. Die Osteoporose ist keine Autoimmunerkrankung, kommt aber bei SMS-Patienten in großer Häufigkeit vor. Bei der Osteoporose kommt es zum Umbau der Knochen im Körper, die ihre dichte Struktur verlieren und instabil werden. Als Folge können Knochenbrüche schon bei geringer Gewalteinwirkung – wie etwa ein harmloser Sturz – entstehen und es kommt zu sog. Sinterungsbrüchen der Wirbelkörper mit Verlust von Körpergröße und Entstehung von Haltungsverformungen wie z.B. dem Rundrücken, bei dem die Patienten den Rücken nicht mehr gerade machen können und Schwierigkeiten haben, eine aufrechte Haltung einzunehmen. Es bestehen starke Knochen- bzw. Rückenschmerzen.

Das Osteoporose-Risiko ist bei SMS Patienten durch zwei Faktoren erhöht: Die häufige Langzeittherapie mit Kortison führt zu vermehrtem Knochenabbau. Außerdem hat die Bewegungseinschränkung zur Folge, dass der Knochen nicht richtig gefordert und trainiert wird, so dass er an Dichte verliert. Man muss sich dabei den Knochen als lebendes Gewebe vorstellen, das ständig im Um-, Auf-, und Abbau ist – auch beim Gesunden! Unabhängig vom SMS sind Frauen wesentlich häufiger betroffen. Schuld sind hier die weiblichen Hormone, insbesondere das Absinken des Östrogens ab den Wechseljahren. Im Alter nimmt die Knochendichte bei beiden Geschlechtern ab.

Herr Dr. Schilling betont, dass das erhöhte Osteoporoserisiko bei Kortisonbehandlung kein Grund ist, auf die bei Autoimmunerkrankungen oft wirksame Kortisontherapie zu verzichten, weil es gute Osteoporose-Medikamente gibt.

Wichtig für eine Therapieplanung ist zu wissen, ob und in welchem Ausmaß eine Osteoporose vorliegt. Hierzu eignet sich die Knochendichtemessung, die sog. Densitometrie, als einfaches und schmerzfreies Verfahren. Sie ist die einzige Untersuchung, um auf das Frakturrisiko zu schließen. Von den Krankenkassen wird die Knochendichtemessung leider erst nach einer osteoporosebedingten Fraktur bezahlt. Gerade bei erhöhtem Risiko wie z.B. eine Kortisonbehandlung ist es wichtig, schon sehr frühzeitig, nämlich vor dem Auftreten schwerer Folgen, an eine Osteoporoseentstehung zu denken und diese ggf. prophylaktisch (vorbeugend) zu behandeln.

Therapie der Osteoporose:
Die Basistherapie, die auch prophylaktisch erfolgt, besteht aus einer Gabe von Calcium (Ca) und Vitamin D (Vit. D). Neben einer gesunden und ausgewogenen Ernährung (!) stehen Substitutionspräparate zur Verfügung. Calcium ist wichtiger Knochenbestandteil und Vit. D fördert den Knochenaufbau. Eine Knochenumbau modifizierende Therapie ist sinnvoll, wenn eine verminderte Knochendichte vorliegt und weitere Risikofaktoren (z.B. Kortisontherapie) vorliegen. Es gibt zahlreiche Medikamente, die den Knochenabbau hemmen oder den –Aufbau steigern. Herr Dr. Schilling geht insbesondere auf die Bisphosphonate ein – das sind bewährte Substanzen, die den Knochenabbau hemmen, indem sie sich auf der Knochenoberfläche ablagern. Werden die Bisphosphonate jetzt von den sog. Osteoklasten (das sind die Zellen, die den Knochen abbauen) aufgenommen, so lösen sich diese Zellen auf und der Knochenabbau wird gebremst. Bisphosphonate sind günstig und sehr nebenwirkungsarm. Bei modernen Präparaten reicht zur Prophylaxe eine Infusion einmal im Jahr aus.

Eine Schmerztherapie ist wichtig, wenn es bereits zu Frakturen gekommen ist, um eine schmerzbedingte Bewegungseinschränkung und damit weiteren Knochenabbau zu verhindern.

Eine erfolgreiche Methode zur Behandlung des Wirbelkörpereinbruchs ist die Kyphoplastie. Hierbei wird der zusammengefallene Wirbelkörper in Narkose mit einem kleinen Ballon "aufgeblasen" und der Hohlraum mit Knochenzement aufgefüllt, was dem Wirbelkörper wieder seine Form und Höhe gibt. Dadurch können die Schmerzen oft minimiert werden.

Aufgrund der guten Diagnose-, Prophylaxe- und Therapiemöglichkeiten kann man zusammenfassend sagen, dass die Osteoporose "ihren Schrecken verloren hat" und extreme Krankheitsfolgen heute vermeidbar sind.