Stiff-Person Vereinigung Deutschland - Hilfe für SPS-Kranke

Stiff-Person-Syndrom - Original (in engl.) von Diana L. Hurwitz, Übersetzung: Helmut Jüngling und Christian Wolf IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII


VI. Jerking-Limb Variant (Zuckende Beine)        → Fachausdruck nachschlagen

Das Jerking-Limb-Syndrom (JLS) ist selten. Es gibt immer mehr Beweise für eine Polioencephalomyelitis, die kaum von derjenigen, die in der PERM-Variante gefunden wird, unterschieden werden kann. [13,33]

Zusätzlich zu chronischen Muskelkrämpfen zeigen JLS-Patienten schnelle, heftige, nächtliche oder tagaktive Myoklonien in den axialen und proximalen Extremitätenmuskeln. Diese Zuckungen können Minuten bis Stunden anhalten. Die Zuckungen können leicht durch Muskeldehnung oder Berührung der Perioralregion ausgelöst werden. Die Ausbreitung des Myoclonus zeigt eine schnelle Leitung nach oben durch den Hirnstamm und abwärts durch das Rückenmark. [18,66]

 



Myoklonien können über viele Jahre im Verlauf der Krankheit auftreten. In einem Fall gingen Steifigkeit und Spasmen den Zuckungen 9 Jahre voraus. Die Symptome reagieren gut auf Diazepam. Die Patienten präsentieren sich mit reizempfindlichem Myoklonus, auch wenn die Symptome ansonsten gut kontrolliert sind. In einigen Fällen hat sich die Krankheit hin zu Anfällen und Ataxie verschlimmert. [18,66]

Patienten mit der JLS-Variante haben mehr als zehn Jahre überlebt und zeigen Beweise für eine autoimmune Prädisposition. Das klinische Bild wird dominiert durch deutliche Hirnnerven Zeichen und durch charakteristische Hirnstamm-Myoklonien, die alle vier Gliedmaßen betreffen können. [13]

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