Stiff-Person Vereinigung Deutschland - Hilfe für SPS-Kranke

Stiff-Person-Syndrom - Original (in engl.) von Diana L. Hurwitz, Übersetzung: Helmut Jüngling und Christian Wolf IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII


IV. Stiff-Trunk Variante        → Fachausdruck nachschlagen

Die Stiff-Trunk-Syndrom (Rumpf) kommt selten vor im Zusammenhang mit Anti-GAD- Antikörpern und dem Nachweis anderer Autoimmun­er­kran­kun­gen. Steifigkeit und Krämpfe sind auf den Rumpf beschränkt und sparen die Gliedmaßen aus. [11]

Die Steifigkeit der paraspinalen Muskeln kann zu einer bleibenden Deformierung der Wirbelbelsäule führen und zu Hyperlordose. Im Laufe der Zeit können paraspinale Muskeln grob hypertroph werden.
 


Stei­fig­keit der Brust-und Bauchmuskeln kann zu Kyphose und eingezogenen Schultern führen.[11]

Die Steifigkeit des Rumpfes kann sich im Laufe der Zeit fixieren, wodurch es schwierig wird, sich an der Taille zu beugen oder zu drehen. [1,11]

Diese Variante hat einen ausgedehnten Verlauf, aber die Patienten reagieren gut auf Baclofen und Benzodiazepin. [11,14]


V. Stiff-Limb-Variante (SLS)

Eine Untergruppe von Patienten präsentiert sich mit asymmetrischer Steifigkeit und Spasmen in nur einem distalen Bein, die sich im Laufe der Zeit allgemein auf beide Beine ausdehnt. Einige wenige Fälle betrafen die Arme. Hyperlordose kommt nicht vor. Abnormal fixierte Haltungen von Händen oder Füssen können auftreten. [1,13,54]

Im Allgemeinen haben die Patienten keine kortikalen oder kognitive Defekte, Krampfanfälle oder Myoklonien, wie sie bei anderen Varianten vorkommen. Der Rumpf bleibt in frühen Stadien noch verschont. [13,55,56]

Die meisten Patienten sind Anti-GAD-Antikörper negativ und weisen keine anderen Autoimmunstörungen auf. Oligoklonale Banden im Liquor treten bei einem kleinen Prozentsatz der Personen mit SLS auf. [1,13]

Die Stiff-Limb-Variante präsentiert sich mit einem deutlichen elektrophy­siologischen Bild. Die Ektromyographie zeigt kontinuierliche motorische Aktivität in der betroffenen Extremität, aber bei den Patienten fehlen Symptome, Zeichen und Anomalien, die mit den langen Bahnen des Rückenmarks zusammenhängen. Im Gegensatz zum klassischen SPS zeigen SLS-Patienten exterozeptive Reflexe und segmentierte Entladungen während der Krämpfe. [13,55]

Die Präsentation von SLS ist ähnlich der bei Patienten mit bekannter fokussierter Pathologie unter Beteiligung der grauen Substanz des Rückenmarks: intrinsische Tumore, Syringomyelie, Gefäßinsuffizienz oder paraneoplastische Myelitis. Bis zu fünfzig Prozent entwickeln eine Be­teiligung des Schließmuskels und dreißig Prozent haben nach mehreren Jahren eine Beteiligung des Hirnstamms. Focale spinale Läsionen und Infektionen können leicht durch Bildgebung, Mikrobiologie und serolo­gische Untersuchungen ausgeschlossen werden. [13,32,33,57,58]

Patienten reagieren häufig schlecht auf Benzodiazepine und Baclofen. Im Gegensatz dazu gibt es Fälle, in denen Baclofen, Clonazepam, und/ oder Diazepam die Steifigkeit und Krämpfe gelindert haben. [54,55,58,59]

Bei der SLS-Variante gibt es einen sich hinziehenden Verlauf mit Rückschlägen mit langsamer Progression über viele Jahre. [13,33]

 


Die Gefahr, an den Rollstuhl gefesselt oder bettlägerig zu werden, ist bei dieser Variante größer als bei klassischem SPS. [13]

In den Annals of Neurology wird 1998 von 2 Fällen berichtet, bei denen die Symptome 11 Jahre lang auf ein Bein begrenzt waren. [60]

In einem Fall wird von einem Patienten mit Krämpfen und Steifigkeit in beiden Beinen berichtet, der einen sehr hohen Anti-GAD-Antikörper­spiegel im Liquor und Serum hatte. [61]

In einem Fall wird berichtet, dass sich Steifigkeit und Krämpfe von den Beinen des Patienten auf die Hände und schließlich auf Gesicht und Kiefer ausbreiteten. [56]

Im Jahr 2002 wurde über den ersten als solchen erkannten Fall von SLS in Japan berichtet. Der Patient entwickelte Krämpfe und Steifigkeit im rechten Bein. Der Fuß war plantar gebeugt und nach innen verdreht. Der Patient hatte Hyperreflexe im rechten Knie und litt unter Schreck­haftigkeit. Elektromyographie zeigte kontinuierliche motorische Aktivität in dem Bein. Der Rumpf sowie die axialen und oberen Extremitäten waren nicht beteiligt. Auf Diazepam sprach der Patient nicht an. Plasmaaustausch und IVIG reduzierten die Anti-GAD-Antikörper-Titer, aber hohe Werte für Antikörper wurden später erneut gemessen. [62]

Im Jahr 2009 wurde über den Fall eines Patienten berichtet, bei dem 3 Gliedmaßen beteiligt waren. Hier wurde jedoch keine kontinuierliche motorische Aktivität bei EMG gemessen.[63]

Im Jahr 2011 wurde ein Fall von isolierter Hypertrophie des M. tibialis anterior bei einem Patienten mit SLS berichtet. [64]

Bei einer Patientin, die zunächst SLS hatte, stellte sich später heraus, dass sie ein Brustkarzinom hatte (2001). Der Krebs wurde mit Bestrah­lung und Chemotherapie behandelt. Die Symptome verschlechterten sich. Ein Jahr nach der Behandlung konnte die Patientin mit zwei Krücken laufen und hatte keine Krämpfe mehr, aber sie hatte immer noch steife untere Extremitäten, die eine Behandlung mit Tizanidin erforderlich machten. [65]

Es wird postuliert, dass sich SLS in einem von vier Fällen zum vollen Stiff-Person-Syndrom entwickelt. [1,13]

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