Stiff-Person Vereinigung Deutschland - Hilfe für SPS-Kranke

Stiff-Person-Syndrom - Original (in engl.) von Diana L. Hurwitz, Übersetzung: Helmut Jüngling und Christian Wolf IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII

Progression und Prognose        → Fachausdruck nachschlagen

Die Krankheit entwickelt sich langsam über Jahre. In einigen Fällen hat sie sich stabilisiert und blieb über Jahrzehnte unverändert. [18,32]

Bewertungen können nach dem Stiffness Maßstab des National Institute of Health vorgenommen werden. [1]

0 Keine steifen Bereiche
1 Steifigkeit des unteren Rumpfes
2 Steifigkeit des oberen Rumpfes
3 Steifigkeit beider Beine
4 Steifigkeit des Gesichts
5 Steifigkeit von Bauch und Rücken

Erhöhte Empfindlichkeit, die Verteilung von Spasmen, Empfindlichkeit bei Reizen, die Häufigkeit von Stürzen, Ereignisse, die zu Stürzen führen und Umweltfaktoren, die zu Stürzen beitragen und Krämpfe auslösen können, wie große Räume, Angst, Menschenmengen, unerwartete Geräusche, plötzliche Bewegungen, Erschütterungen, sich nähernde Autos, das Gefühl, zeitlich unter Druck zu stehen, oder emotionale Erregung können durch eine Empfindlichkeitsskala mit einer maximalen Punktzahl von 7 gemessen werden [1]

1 Induziert durch Lärm
2 Induziert durch visuelle Reize
3 Induziert durch somatosensorische Reize (leichte Berührung)
4 Induziert durch freiwillige Aktivitäten
5 Induziert durch Stress oder emotionale Erregung
6 ohne auslösende Faktoren
7 Induziert durch Aufwecken oder nächtliche Krämpfe

Eine weitere Bewertung kann mit abgegrenzten Aktivitäten vorgenommen werden. [1]

1 Aufstehen von einem Stuhl
2 10 m weites Gehen
3 Drehen um 180 Grad mit fest zusammenstehenden Füßen, im Uhrzeiger- und Gegenuhrzeigersinn
4 Auf- und Abgehen auf einer normalen Treppe

Stiff-Person-Syndrom kann schlimm und beeinträchtigend werden, wenn die Krankheit unbehandelt bleibt, und zu Steifigkeit des gesamten Körpers führen. Früherkennung ist entscheidend, um die Progression der Erkrankung zu verzögern. Die Prognose ist gut bei einer Behandlung mit Baclofen und Benzodiazepin, die den Patienten helfen können, beweglich zu bleiben. Die Reaktion auf eine Immuntherapie ist nicht konsistent. [3,13]

 

Die Lebensqualität variiert je nachdem, wie früh die Krankheit diagnostiziert und behandelt wurde, und ob es Komorbiditäten wie andere Autoimmunerkrankungen gibt, die den Behandlungsplan verkomplizieren. Es gibt keinen allgemein akzeptierten Massstab um das Ausmass der Krankheit zu bewerten. Die Beteiligung verschiedener Körperregionen variiert: axial, Rumpf, paraspinal, Gliedmaßen und autonomes System. In einer Studie, in die 24 Patienten einbezogen waren, um die Auswirkungen auf die Lebensqualität in Großbritannien zu bestimmen, wurde festgestellt, dass SPS-Patienten bei allen Aspekten einer "Short Form Health Survey (SF-36)" [http://www.sf-36.org/] reduzierte Messergebnisse zeigten und die Einschränkungen mit Grad und Ort der Steifigkeit korrelierten. Depression, dem "Beck Depression Inventar" [http://www.beckinstitute.org/beck inventory-and-scales/] entsprechend, wurden bei der Hälfte der Befragten festgestellt.[43]

Die Diagnose sollte auf etablierten klinischen, labortechnischen und elektrophysiologischen Messungen beruhen. Fälle, die nicht in diese Kriterienliste "passen", sollten als atypisch etikettiert werden oder weitere Untersuchungen erforderlich machen und zu differenzierteren Diagnosen führen. [32]

Da eine endgültige Diagnose oft nicht gestellt werden kann, bevor der Patient sich in der Mittel- oder Endphase der Erkrankung befindet, ist es schwierig, ein Maß für die Progression zu finden. Eine sorgfältige Untersuchung der Krankengeschichten der Patienten kann frühere Anzeichen und Symptome ergeben. Ein steifer Hals wird leicht als Verspannung oder als Folge von Stress oder Verletzungen interpretiert. Jeder Patient ist individuell. Einige haben Besserungen erlebt, manchmal über Jahre. Ein erneutes Aufflammen kann während Zeiten hoher Belastung, bei Verletzungen oder körperlicher Überanstrengung auftreten. Eine Periode völliger Ruhe kann zu Perioden der Erleichterung führen. [44]

Ein besseres Verständnis der Mechanismen der Erkrankung, die Auswirkungen der Progression über die Zeit, und die Wirksamkeit und langfristigen Wirkungen der Behandlung ist erforderlich. Für Mediziner ist eine Ausbildung in der Notfallversorgung von SPS-Patienten von entscheidender Bedeutung.

Es gibt viele Diskussionen über identifizierbare Phasen und die progressive Natur der Krankheit. Es wurde über Fälle von Erkrankungen in frühester Kindheit berichtet, aber am häufigsten wird über einen Ausbruch der Krankheit in der dritten bis sechsten Lebensdekade berichtet. Patienten, mit der Stiff-man-Syndrom-Variante PERM und paraneoplastischen Varianten haben eine höhere Sterblichkeitsrate. Andere parallele Krankheiten wirken sich auf die allgemeine Gesundheit des Patienten aus und beeinflussen die Ergebnis. [5,11,33]

Es wurden zwei Fälle von angeborenem Stiff-Person-Syndrom berichtet. [44]

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