Stiff-Person Vereinigung Deutschland - Hilfe für SPS-Kranke

Stiff-Person-Syndrom - Original (in engl.) von Diana L. Hurwitz, Übersetzung: Helmut Jüngling und Christian Wolf IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII



Varianten des Stiff-Person-Syndroms        → Fachausdruck nachschlagen

Die ursprüngliche Definition von Stiff-Person-Syndrom schloss axiale Steifigkeit und Rigidität mit überlagerten Krämpfen in Verbindung mit Anti GAD-Antikörpern ein. Allerdings fehlte bei bis zu 40% der Patienten der Glutaminsäure-Decarboxylase Antikörper Nachweis; man glaubte, dies sei eine Anti-GAD-Negativ-Variante. [11]

Da über immer mehr Fälle berichtet wurde, wurden mehrere Varianten beschrieben: stiff-baby, stiff-trunk, stiff limb, jerking limb, SPS mit progressiver Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus (PERM) und SPS mit paraneoplastischem Syndrom. Es wird diskutiert, ob dies unterschiedliche Entitäten sind oder unterschiedliche Ausprägungen derselben Krankheit. [1,2,3]
 

Wegen der sich langsam entwickelnden Krankheit, Angst, Komorbiditäten und der Annahme von anderen neuromuskulären Abweichungen verbringen die Patienten Jahre, manchmal Jahrzehnte, mit falschen Diagnosen und falscher Behandlung. Frühere Erkennung und Behandlung wirken sich entscheidend auf die Lebensqualität der Patienten und auf das Fortschreiten der Krankheit aus.[1,3,4]

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