Stiff-Person Vereinigung Deutschland - Hilfe für SPS-Kranke

Stiff-Person-Syndrom - Original (in engl.) von Diana L. Hurwitz, Übersetzung: Helmut Jüngling und Christian Wolf IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII

Dalakas Kriterien        → Fachausdruck nachschlagen

Aufbauend auf den Daten von Moersch und Woltman hat Dr. Marinos C. Dalakas, ein Spezialist für neuromuskuläre Erkrankungen, vormals am National Institute of Health in Bethesda, Maryland (später am Imperial College in London, Anm. d. Übers.), umfangreiche Forschungen über die Verbindung zwischen Stiff-Man-Syndrom und Anti-GAD-Antikörpern durchgeführt. Er gilt international als Experte für diese Krankheit.[1]

Dr. Dalakas hat eine Liste von Kriterien für die Diagnose von Stiff-Person Syndrom entwickelt.

Dalakas Kriterien:
  1. Die Steifigkeit in den axialen Muskeln, hauptsächlich in den Bauch- und Thoracolumbar-Paraspinal-Muskeln, führt zu einer bleibenden Deformierung: Hyperlordose.
  2. Überlagerte schmerzhafte Krämpfe, ausgelöst durch unerwartete Geräusche, emotionalen Stress, oder taktile Reize.
  3. Bestätigung kontinuierlicher Aktivität in agonistischen und antagonistischen Muskelfaser durch Elektromyographie.
  4. Fehlen von neurologischen oder kognitiven Beeinträchtigungen, die die Steifigkeit erklären könnten.
  5. Positive Serologie für GAD oder Amphiphysin Autoantikörper, festgestellt durch Immunzytochemie, Western-Blot oder Radioimmunoassay.
  6. Reaktion auf Diazepam.
 
 

Da immer mehr Fallstudien gesammelt und Untersuchungen durchgeführt wurden, wurden die Dalakas Kriterien erweitert durch Drs. Lorish et al. [11,12]

Erweiterte Kriterien:
  1. Prodrom (ein einer Erkrankung vorangehendes Symptom) von Steifigkeit
  2. Langsame Progression der Steifigkeit führt zu Beeinträchtigung der Bewegung
  3. Bleibende Deformierung der Wirbelsäule im Allgemeinen und besonders der Lordose.
  4. Das Vorhandensein von überlagerten episodisch durch plötzliche Bewegung, Lärm oder Emotionen ausgelösten Krämpfen.
  5. Normalbefund bei Untersuchungen der Motorik und der sensorischen Nerven.
  6. Kontinuierliche Aktivität der motorischen Einheit auf Electromyelogramm durch intravenöses Diazepam beseitigt.
  7. Normaler Intellekt.
  8. Nachweis von entweder Anti-Glutaminsäure-Decarboxylase-Antikör­pern (60% der Patienten) oder Anti-Amphiphysin Antikörpern (<5%).

 → zur Inhaltsübersicht
 → weiter