SPS Selbsthilfe

  Stiff-Person-Syndrom
Original: "Defining Stiff Person Syndrome" von Diana L. Hurwitz (http://www.thetinman.org/Defining Stiff Person Syndrome (2).pdf)
Übersetzung: Helmut Jüngling und Christian Wolf

Anm. d. Übers.: Diana L. Hurwitz leidet unter SPS bzw. einer SPS-ähnlichen Erkrankung. Aus Verärgerung über die aus ihrer Sicht nicht zielführende Behandlung der Ärzte hat sie selbst versucht, sich mit Ihrer Krankheit auseinanderzusetzen. So hat sie sich einen großen Teil der medizinischen Fachliteratur - immerhin 130 Publikationen besorgt, gelesen und ausgewertet. Ihr Mann, selbst Arzt, war dabei sicher hilfreich. Wenn auch der Aufsatz nicht ganz frei von Wiederholungen ist und nicht immer alles auf Anhieb verständlich ist, so hat diese Zusammenfassung dennoch ihre Qualitäten. Deshalb finden Sie an dieser Stelle die Übersetzung - mit der ausdrücklichen Zustimmung von Diana Hurwitz. Der Originalartikel entstand 2014.  → Erläuterung der Fachausdrücke

Der vollständige Aufsatz im pdf-Format steht  → hier zur Verfügung.

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Inhaltsübersicht

Entdeckung
Klassifizierung als "Seltene Erkrankung"
Dalakas Kriterien
Varianten des Stiff-Person-Syndroms
I. Klassisches Stiff-Person-Syndrom
      GAD-Antikörper: Korrelation nicht Kausalität
      Progression und Prognose
      Anfangsstadium
      Fortgeschrittenes Stadium
      Endstadium
 

II. GAD-negative Stiff-Person-Variante
III. Stiff-Baby-Variante
IV. Stiff-Trunk Variante
V. Stiff-Limb Variante (SLS)
VI. Jerking-Limb Variante (Zuckende Beine)
VII. Stiff-Person-Syndrom & Progressive Enzephalomyelitis mit
       Rigidität und Myoclonus (PERM)

VIII. Stiff-Person & Paraneoplastisches Syndrom
Literatur



Entdeckung        → Fachausdruck nachschlagen

Zwei Ärzte der Mayo-Klinik, Dr. Frederick Moersch (1889-1975) und Dr. Henry Woltman (1889-1964), sammelten Fallstudien von Patienten, die sich mit pro­gressiver, symmetrischer Steifigkeit der axialen und proximalen Arm- und Beinmuskeln präsentierten. [1,2]

Im Jahr 1956 hielten sie einen Vortrag, in dem vierzehn Patienten be­schrieben wurden, deren Daten sie über 32 Jahre gesammelt hatten; 10 Patienten waren männlich, 4 waren Frauen. Das durchschnittliche Er­krankungsalter war 41 Jahre. In allen Fällen war der Krankheitsver­lauf progressiv, alle Patienten reagierten kaum auf eine Behandlung. 4 hatten Diabetes mellitus, 2 Epilepsie, in je einem Fall mit Grand-mal- und Petit-mal-Krampfanfällen. Wegen des schwankenden Auftretens der Symptome und des Zusammenhangs mit Diabetes war ihre Schluss- folgerung,
  dass ein metabolischer Hintergrund für diese Krankheit in Erwägung gezogen werden sollte.

Ihnen zu Ehren wurde die Krankheit zunächst "Moersch-Woltman-Syndrom" genannt.

Die Patienten litten unter Krämpfen, die durch Schreck, unwillkürliche Bewegungen, Berührung oder emotionalen Stress ausgelöst wurden. Wegen der Merkmale Schreckhaftigkeit, Versteifung und häufiger Stürze der Patienten erhielt die Krankheit den Spitznamen Zinnsoldat-Syndrom und Stiff-Man-Syndrom. Als klar wurde, dass außer Männern auch Frauen von der Krankheit betroffen sein können, wurde der Name in Stiff-Person-Syndrom (SPS) geändert. [1]

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