SPS Selbsthilfe 
Diagnose 'Stiff-Person-Syndrom': was nun? Die Behandlung durch Ihren Neurologen. von Dr. Eckhard Bonmann, Facharzt für Neurologie und Nervenheilkunde, Köln




Kurze Einführung in das Krankheitsbild:
Das Stiff-Person-Syndrom ist eine autoimmun-entzündliche Erkrankung, sie betrifft das ZNS und die endokrinen Drüsen, ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von 1 zu 1 Millionen, es gibt ein klassisches Syndrom sowie Plus- und Minus-Varianten, es ist im Wesentlichen durch die klinische Symptomatik definiert. Es folgt eine bildliche Darstellung des ZNS, der motorischen Systeme und einer Synapse. Das Erkrankungsbild ist charakterisiert durch ein mittleres Erkrankungsalter, einen schleichenden Verlauf, zum Teil auch schubförmig, über Monate bis Jahre. Rigidität und Spasmen sind immer vorhanden, oft besteht eine gesteigerte Sensitivität auf Reize ein, eine Gangstörung und Stürze, Angstattacken, eine Störung des vegetativen Nervensystems sowie internistische Störungen. Die Diagnostik umfasst die klinische neurologische Untersuchung, insbesondere auch im Verlauf, EMG, gegebenenfalls Polygraphie, Labor (sowohl allgemeine Labordiagnostik als auch Immundiagnostik), MRT des gesamten Zentralnervensystems, Liquor, Tumorsuche und endokrinologische Untersuchungen. Die Therapie gliedert sich in eine kausale Therapie (z.B. bei Tumor-assoziiertem SPS), in eine immunsuppressive oder immunmodulatorische Therapie, sowie in eine symptomatische Therapie.

Der Erstkontakt in der Praxis:
Es gibt verschiedene Anliegen des Patienten: Zum einen wird eine Zweitmeinung erwünscht nach Diagnosestellung mit anschließender Weiterbehandlung am Heimatort, zum anderen wird eine ambulante Weiterbehandlung in der Praxis gewünscht. Wird eine Zweitmeinung gewünscht, gibt es folgende absehbare mögliche Schwierigkeiten beim Erstkontakt: Eine hohe Erwartungshaltung beim Patienten, hoher zeitlicher Druck in der niedergelassenen Praxis, hoher logistischer Druck in der niedergelassenen Praxis und eine insgesamt höhere Frustrationsgefahr. Diese Schwierigkeiten können minimiert werden, z.B. dadurch, dass der Patient im Vorfeld telefonisch Kontakt aufnimmt mit dem behandelnden Arzt und seine Wünsche bespricht, die Termin-Planung durch den Arzt selber erfolgt, relevante Vorunterlagen bereits im Vorfeld geschickt werden, und eine mögliche Kontaktaufnahme des Arztes mit dem Vorbehandler stattfindet.

Der Erstkontakt in der Praxis beinhaltet eine strukturierte Anamnese, eine strukturierte klinische Untersuchung, eine strukturierte Überprüfung der vorhandenen Zusatzuntersuchungen, gegebenenfalls eine ergänzende Labordiagnostik oder ergänzende technische Untersuchungen, gegebenenfalls Empfehlungen für noch nötige Folgeuntersuchungen in Heimatnähe, eine eher allgemein gehaltene Therapieempfehlung und das Angebot eines weiteren telefonischen Kontaktes. Es werden die Checklisten für die strukturierte Anamnese und Untersuchung vorgestellt. Nach dem Patientenbesuch wird ein ausführlicher Arztbrief verfasst, es wird gegebenenfalls Kontakt mit der vorbehandelnden Klinik aufgenommen, insbesondere bei Meinungsdifferenzen, gegebenenfalls wird ein Kontakt zu einem universitären Hochleistungsspektrum vermittelt.

Wird eine ambulante Weiterbehandlung gewünscht läuft der Erstkontakt inklusive der Kontaktaufnahme und der Vorbereitung des Erstkontaktes ähnlich ab wie wenn eine Zweitmeinung gewünscht wird. Die möglichen Schwierigkeiten sind aber geringer als bei einem Wunsch nach einer Zweitmeinung. Das liegt daran, dass der Patient meistens aus der Umgebung kommt, geringere Anfahrtzeiten hat, der Hausarzt dem Neurologen zum Teil bekannt ist, ein geringerer zeitlicher und logistischer Druck vorhanden ist (weil bestimmte Untersuchung auch noch in den weiteren Kontakten erfolgen können) und mögliche initiale persönliche Schwierigkeiten im weiteren Verlauf ausgeglichen werden können. Die weitere ambulante Behandlung hat verschiedene Ziele nämlich zum einen die regelmäßige weitere Diagnostik (regelmäßige neurologische Anamnese und Untersuchung, regelmäßige Laboruntersuchung insbesondere für die relevanten Parameter, die sich im weiteren Verlauf auch ändern können wie z.B. Vitamin B12-Spiegel, Vitamin D-Spiegel, Schilddrüsenwerte und die diabetische Stoffwechsellage, gegebenenfalls nötige MRT-Untersuchungen und eine eventuell notwendige Tumorsuche). Zum anderen soll in der weiterführenden ambulanten Behandlung auch die Fortsetzung bzw. Optimierung der bisherigen Therapie erfolgen. Die Therapie besteht zum einen aus einer Immuntherapie, zum anderen aus einer symptomatischen Therapie. Die Immuntherapie soll den krankmachenden immunonlogischen Prozess verändern und kann entweder als Immunsuppression oder die Immunmodulation erfolgen. Der Eingriff in das Immunsystem ist nicht unproblematisch, weil der Eingriff in das Immunsystem selber mögliche Nebenwirkungen hat. Außerdem haben die verwendeten Substanzen noch Nebenwirkungen, die unabhängig vom Immunsystem vorhanden sein können. Der Eingriff in das Immunsystem ist außerdem nicht immer gut steuerbar, zum Teil hat er eine nachlassende Wirkung. Außerdem ist nicht immer klar, ob er überhaupt notwendig ist. Insgesamt gibt es wenig wissenschaftliche Evidenz.

Die Immuntherapie kann erfolgen mit Cortison, mit Immunglobulinen oder aggressiveren Verfahren wie Plasmapherese, Immunabsorption, Rituximab oder Cyclophosphamid. Immer ist aber eine Evaluation des Therapieerfolges wichtig. Die Vorteile und Nachteile der einzelnen Maßnahmen wird besprochen: Cortisontherapie: Vorteile sind die einfache Anwendung, die rasche Wirksamkeit der Pulstherapie, sie ist kostengünstig und gut steuerbar. Nachteile: Sie ist problematisch beim Diabetes mellitus, bei Langzeitanwendung hat sie viele Nebenwirkungen unabhängig vom Immunsystem. Immunglobuline haben den Vorteil, dass sie eine Immunmodulation machen und keine Immunsuppression, sie sind meist gut verträglich. Relevante Nachteile sind die enormen Kosten und die enormen Probleme bei der Kostenerstattung durch die Krankenkassen. Es besteht ein hoher logistischer Aufwand für die niedergelasse Praxis. Die aggressiveren Therapieverfahren werden in der niedergelassenen Praxis kaum angewendet, sie sind zum Teil sehr schlecht steuerbar (Rituximab), haben bereits mögliche schwere Nebenwirkungen allein durch die Prozedur (wie z.B. bei der Plasmapherese). Zum Thema der symptomatischen Therapie wurden folgende Verfahren erwähnt: Medikamente, Physiotherapie, Hilfsmittel und Psychotherapie. Die medikamentöse Therapie besteht im Wesentlichen aus Benzodiazepin, gabaergen Antiepileptika und klassischen Antispastika. Die Vor- und Nachteile der Benzodiazepin-Therapie wurden erläutert. Vorteile sind die sehr gute Wirksamkeit, die rasche Wirksamkeit, die geringen Wechselwirkungen und die gute Verträglichkeit. Nachteile sind die Toleranzentwicklung, eine gewisse körperliche Abhängigkeit und das negative Image bei Ärzten und in der Öffentlichkeit.

Typische Vertreter sind Clonazepam und Diazepam, sie unterscheiden sich durch die Verstoffwechselung (hier hat eindeutig Clonazepam Vorteile) und das Image.

Gabapentin gehört zu den Antiepileptika es ist sehr wechselwirkungsarm, damit sehr gut kombinierbar, muss allerdings langsam aufdosiert werden, macht müde und kann Gewichtszunahme verursachen. Pregabalin ist die Weiterentwicklung von Gabapentin und hat den Vorteil, dass es nur 2 x pro Tag eingenommen werden muss. Die klassischen antispastischen Medikamente wie Baclofen, Tizanidin und Tolperison werden besprochen. Sie können ausprobiert werden, die subjektive Effektivität ist in der o.g. Reihenfolge vorhanden. Insgesamt aber wahrscheinlich nicht so wirksam wie die Benzodiazepine.

Zusammenfassung:
Das Stiff-Person-Syndrom stellt eine Herausforderung dar: Es ist eine seltene Erkrankung, es gibt wenig harte wissenschaftliche Evidenz, viele individuelle Heilversuche, öfter abweichende ärztlichen Meinungen, wenig wirkliche ärztliche Experten (selbst an universitären Krankenhäusern), für niedergelassene Ärzte aufwändig und zugleich wirtschaftlich unrentabel. Die Patienten sind meist sehr aufgeklärt und sehr engagiert. Man kann als Arzt selbst viel von ihnen lernen und profitieren.